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Respecto de anteriores clasificaciones, ésta incorpora modificaciones sustanciales en el grupo 1. Estanueva categoría de HAP heredable no exige la realización de pruebas genéticas, puesto que no cambiaría su manejo clínico.

Se ha actualizado la clasificación de las cardiopatías congénitas causantes de HAP para incluir unaversión Rvsp en hipertensión pulmonar síndrome de Eisenmenger, HP asociada a shunt sistemicopulmonares, HP asociada adefectos restrictivos y HP tras la reparación del shunt y otra anatomofisiopatológica tabla 2conel fin de llegar Rvsp en hipertensión pulmonar definir mejor a cada paciente.

Finalmente, se decidió incluirlas en una categoríadistinta pero no completamente separada de la dela HAP, y por ello se las ha denominado grupo clínico 1'.

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La HAP se define clínicamente como un grupo deenfermedades caracterizadas por el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar que conduce a la insuficiencia ventricular derecha y lamuerte precoz 5.

La base fisiopatológica que subyace al aumentode las resistencias vasculares pulmonares es la enfermedad vascular hipertensiva en arterias de pequeño tamaño y arteriolas pulmonares. El Rvsp en hipertensión pulmonar es desconocido, pero se postula Rvsp en hipertensión pulmonar existencia de una predisposición genética sobre la que deben actuar factores facilitadores y desencadenantes que dan lugar al inicio de la enfermedad 6 fig.

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Los diferentes mediadores moleculares implicados en el desarrollo de la enfermedad, su principal mecanismo de actuación y Rvsp en hipertensión pulmonar tipo celular implicado se resumen en la tabla 3. El efecto final deestos mediadores es un desajuste hacia los que favorecen la vasoconstricción, la proliferación celular yla trombosis vascular frente a los que ejercen el mecanismo contrario.

El conocimiento de estos mediadores no sólo es importante para entender la historia natural de la enfermedad, sino porque son lasdianas a las que se dirigen los diferentes tratamientos actuales y las líneas de investigación.

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Recientemente se han realizado cuatro registrosnacionales que han descrito la epidemiología de la HAP.

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Rvsp en hipertensión pulmonar síntoma de inicio es la disnea de esfuerzo progresiva. Cuando la disfunción del VD progresa, aparecen la angina o el síncope de esfuerzo por incapacidad del VD para adaptar el gasto cardiacoal ejercicio; sólo en fases avanzadas estos síntomasse producen Rvsp en hipertensión pulmonar reposo. En poblaciones conriesgo de HAP cardiopatías source, antecedentes de embolia de pulmón, enfermedades deltejido conectivo [ETC], VIH y exposición a tóxicos relacionados con la HPla aparición de estos síntomas requiere confirmar la enfermedad con unecocardiograma.

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Se debe realizar siempre que se sospeche HP. Cuando resulta difícil medir la velocidad pico de regurgitacióntricuspídea, se recomienda administrar vía intravenosa suero salino agitado, que potencia de formasignificativa la señal Doppler. Las cifras de PSP varían con la edad y el peso delpaciente Asimismo es necesario valorar la presencia de dilatación de aurícula izquierda y el grado de hipertrofia del Rvsp en hipertensión pulmonar.

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Asimismo deberían determinarse las saturaciones de oxígeno de lavena cava superior, la arteria pulmonar y la sangrearterial sistémica y calcular las resistencias Rvsp en hipertensión pulmonar pulmonares. Se recomienda estudiar las ondas A y V,que deben diferenciarse con claridad, y obtener unaoximetría del extremo distal del catéter para confirmar que la posición es correcta la saturación deO 2 obtenida es similar a la saturación de O 2 de lasangre arterial.

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Una onda V muy prominente puede dificultar la medición exacta de la PEP y suele aparecer por insuficiencia mitral severa o alteracióngrave de la distensibilidad del VI. Trazado de presión de enclavamiento pulmonar PEP en el que se observan las variaciones respiratorias y la relación temporal de las ondas A y V conel ECG.

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No obstante, la recomendación actual es realizar el test y buscar una respuesta a largoplazo a los antagonistas de los canales Rvsp en hipertensión pulmonar calcio enaquellos en que la prueba sea positiva. La evaluación de la gravedad de los pacientes conHAP tiene lugar entre el proceso diagnóstico y latoma de una decisión terapéutica. La valoración clínica del Rvsp en hipertensión pulmonar tiene un papel fundamental en laelección del tratamiento inicial, la evaluación de larespuesta y la posible intensificación de la terapia,si fuera necesario.

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Los factores pronósticos 31 que se utilizan en laHAP proceden de cohortes de pacientes y puedenno reflejar con exactitud el pronóstico de cada individuo. Rvsp en hipertensión pulmonar edad, las comorbilidades y la etiología de laHAP, junto con la presencia de insuficiencia cardiaca y la velocidad de progresión, definen el perfilde agresividad de la enfermedad.

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Asimismo, algunos de los procedimientos diagnósticos y terapéuticos empleadostienen una complejidad elevada y requieren experiencia en su ejecución, por lo que hay consenso enque los pacientes con HAP o HPTC sean derivadosa unidades de referencia 1,4, Todo ello hace necesaria una vía clínica que permita mejorar los procesos asistenciales relacionados con el paciente.

No es aconsejable realizarel CCD antes de la derivación, excepto en casos enque así se haya acordado con la unidad dereferencia 1, Los Rvsp en hipertensión pulmonar con enfermedad cardiaca o respiratoria en que se sospecha HP desproporcionada también deben ser derivados a unaunidad de referencia en HP.

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Enestas circunstancias el paciente debería seguir unplan de cuidados compartidos entre la unidad clínica local y Rvsp en hipertensión pulmonar de referencia. En general, el curso evolutivo de la HP es de deterioro progresivo con episodios intercurrentes dedescompensación.

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El seguimiento clínico debe mantenerse hasta que se produzca la muerte o se realiceel trasplante. En determinadas circunstancias, los pacientes conHP requieren procedimientos altamente especializados que no forman parte de las Rvsp en hipertensión pulmonar propias de las unidades de referencia.

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El diagnóstico correcto y la estimación multifactorial del pronóstico son aspectos clave en esteproceso y requieren experiencia y capacitación técnica para conseguir un resultado óptimo. Por elloes necesario estructurar la organización asistencialy establecer una vía clínica para los pacientes conHAP.

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HAP: hipertensión arterial pulmonar. HP: hipertensión pulmonar. HPTC: hipertensión pulmonar tromboembólicacrónica.

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Correspondencia: Dra. Escribano Subias.

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Correo electrónico: pilar. Revista Española de Cardiología. Artículo anterior Artículo siguiente.

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TABLA 3. TABLA 4.

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TABLA 5. TABLA 6. Factores que indican hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía izquierda.

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